Retinoblastoma
El retinoblastoma es un cáncer ocular poco frecuente en niños. Se origina en la retina, que es el revestimiento interno del ojo sensible a la luz, y puede afectar a uno o ambos ojos. Suele aparecer en niños menores de 5 años.
El retinoblastoma afecta aproximadamente a 300-400 niños al año en EE.UU. y Canadá. En todo el mundo, unos 6000 niños desarrollan retinoblastoma cada año. Se da por igual en hombres y mujeres.
Síntomas
Los médicos pueden detectar un retinoblastoma en un examen rutinario del niño sano. Sin embargo, lo más frecuente es que los padres noten síntomas como:
Detección del retinoblastoma
La declaración política de la Academia Americana de Pediatría sobre los exámenes del reflejo rojo en neonatos, lactantes y niños recomienda la prueba del reflejo rojo antes del alta de la sala de neonatos y en todas las visitas de supervisión sanitaria rutinarias posteriores. El reflejo rojo se refiere al reflejo de la luz en la retina al pasar por la pupila. Es el mismo reflejo rojo que a veces hace que las pupilas salgan rojas en una fotografía estándar.
¿Cómo contrae un niño un retinoblastoma?
El tumor se desarrolla cuando existe una anomalía genética en el cromosoma número 13. Los cromosomas contienen los códigos genéticos que controlan el crecimiento y el desarrollo celular. El gen del retinoblastoma codifica una proteína vital para regular el crecimiento celular. El 90% de los casos de retinoblastoma son esporádicos y se desarrollan «de la nada» y sin previo aviso. El 10% tiene un familiar con retinoblastoma. El 40% de los niños con retinoblastoma tienen una forma genética y hereditaria del tumor, aunque nadie más en la familia tenga el problema.
El otro tipo de retinoblastoma no es hereditario y no se transmite de una generación a otra. El retinoblastoma no está causado por factores externos como fumar, beber, etc. Diagnóstico
Un oftalmólogo examina los ojos en la consulta o en el quirófano bajo anestesia. El oftalmólogo evaluará cuidadosamente la retina después de administrar gotas dilatadoras.
Una vez que el paciente se somete a un examen completo, se debe realizar una fotografía de la retina para documentar el tamaño del tumor y ayudar a la estadificación. Debe realizarse una ecografía oftálmica que puede mostrar puntos brillantes intralesionales consistentes con calcio. Debido a los problemas de radiación, generalmente no se prefiere la tomografía computarizada, excepto en los casos que requieren la documentación de calcio y la ultrasonografía no está disponible. Una radiación excesiva puede predisponer a los supervivientes de retinoblastoma a padecer cánceres secundarios más adelante, especialmente en aquellos pacientes con una mutación germinal. Por lo tanto, se prefiere la IRM, ya que no hay exposición a la radiación. Una vez que se confirma que el niño tiene retinoblastoma, debe ser remitido a un oncólogo especializado en el tratamiento del retinoblastoma y otros tumores intraoculares. Pronóstico
El tratamiento del retinoblastoma ha avanzado enormemente en las últimas décadas. Las tasas de curación superan el 95% con un tratamiento oportuno y eficaz. El pronóstico depende de la intervención precoz, del tamaño y la extensión del tumor primario, así como de la presencia y localización de posibles lesiones metastásicas.
Tratamiento
El tratamiento del retinoblastoma se adapta a cada caso individual. El tipo de tratamiento depende de varios factores, como la lateralidad, la localización del tumor primario, el tamaño del tumor primario, la presencia de diseminación más allá del ojo (por ejemplo, metástasis) y el pronóstico visual estimado.
El tratamiento del retinoblastoma es complejo e implica métodos estratégicamente elegidos de cirugía (extirpación del ojo cuando esté indicada), quimioterapia y terapia focal. La quimioterapia para el retinoblastoma puede implicar varios métodos diferentes, incluidas las vías intravenosa, intraarterial, periocular e intraocular. La terapia focal puede consistir en destrucción térmica, congelación (por ejemplo, crioterapia), láser y radiación en placa. Puede utilizarse un tratamiento único o una combinación de tratamientos. Debido a su complejidad, el retinoblastoma sólo debe ser tratado por un oncólogo ocular formado en el tratamiento del retinoblastoma. El tratamiento suele requerir un enfoque de equipo en el que pueden participar oftalmólogos, oncólogos, genetistas, enfermeras, trabajadores sociales, ocularistas y profesionales de la salud mental. ¿Hay que evaluar a los hermanos?
Todos los hermanos y padres de niños con retinoblastoma deben someterse a una revisión ocular por parte de un oftalmólogo. La frecuencia de los exámenes de cribado depende de la edad. Todos los recién nacidos de familias afectadas deben someterse a revisiones tempranas.
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Source: American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus